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Enjeux biologiques et génétiques
– Maladies à prions

Les maladies à prions sont un groupe particulier de maladies neurodégénératives transmissibles aux humains et aux animaux, particulièrement les ovins et les bovins.

Les maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) s'attaquent au système nerveux central et détruisent l'efficacité du cerveau en donnant au tissu cérébral l'apparence d'une éponge percée de trous. Ces maladies ont de longues périodes d'incubation qui durent souvent plus de dix ans. Cependant, après l'apparition des symptômes cliniques, la détérioration est continue et l'issue est toujours fatale. Contrairement à d'autres maladies fatales causées par des bactéries, des virus ou des parasites, les maladies à prions peuvent être :

  • héréditaires;
  • sporadiques;
  • transmises par différentes voies.

Le prion est une protéine non vivante et l'agent infectieux le plus récemment découvert. Les méthodes de neutralisation standards telles que la chloration, les rayonnements ultraviolets et la chaleur intense ne préviennent pas la transmission, et il n'y a pas encore de diagnostic approuvé. C'est une situation problématique. Les organismes de réglementation responsables de la santé des humains et des animaux doivent agir avec prudence. Les épidémies d'ESB et de vMCJ qui ont sévi au cours des dernières années –l'ESB affectant le bétail et la vMCJ, un petit nombre d'humains – ont incité les entreprises de recherche à développer des interventions thérapeutiques pour les EST dans un proche avenir.

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Collaborateurs : Shalu Darshan

Dernière mise à jour :  le 2 juin 2010

 


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