Enjeux biologiques et génétiques
– La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ)

La vMCJ est une maladie dégénérative très grave du cerveau humain liée à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle.
La vMCJ, une pathologie neurodégénérative humaine rare et mortelle, est associée à la consommation de produits d'origine animale, particulièrement le bœuf, infectés par des prions (cause de l'ESB). Ces prions s'agglutinent en plaques qui détruisent les cellules nerveuses et forment des trous qui donnent au cerveau atteint par l'ESB l'apparence d'une éponge. Les symptômes comprennent des systèmes sensoriels douloureux, la dépression, des troubles de mémoire et la démence. La mort survient habituellement dans les deux années suivant le diagnostic original. L'âge médian au décès par vMCJ se situe autour de 28 ans et presque toutes les personnes atteintes ont moins de 55 ans. La plupart des cas confirmés de vMCJ sont survenus au Royaume-Uni et en France et ont été liés à la consommation de produits contaminés d'origine bovine. Même là, la probabilité de développer la vMCJ par consommation de tissus de bovins infectés est extrêmement faible. Néanmoins, la vMCJ est une maladie irréversible sans traitement connu.

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Collaborateurs : Roxanne Lewis

Dernière mise à jour :  le 2 juin 2010