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Enjeux biologiques et génétiques
–La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ)

Contexte

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est une pathologie neurodégénérative humaine rare et mortelle. Elle est étroitement liée à la maladie de Creutzfeld-Jakob (MCJ) et se classe dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prions. La vMCJ se caractérise par la formation de trous ou vacuoles dans le cerveau qui produisent une encéphalopathie, une perte du contrôle musculaire et la démence. Elle conduit inévitablement à la mort dans les deux ans suivant le diagnostic original.

La vMCJ est une maladie relativement nouvelle qui a été décrite pour la première fois au Royaume-Uni en mars 1996. La vMCJ diffère des formes classiques de MCJ sur certains points clés. Premièrement, les patients sont beaucoup plus jeunes (âge moyen de 29 ans contre 65 ans pour les formes classiques de MCJ). Presque toutes les personnes atteintes de la vMCJ avaient moins de 55 ans. Les raisons de la répartition par âge des victimes de la vMCJ sont mal comprises, mais cette répartition suggère que les adultes plus âgés pourraient être moins vulnérables à la maladie que les adultes plus jeunes et les enfants. La vMCJ a également une évolution plus longue avec une durée moyenne de 14 mois au lieu de 4,5 mois pour les formes classiques de MCJ.

Avant l'identification de la vMCJ, on ne connaissait que trois formes de MCJ : 1) sporadique, 2) familiale et 3) iatrogénique. Entre 85 % et 90 % des cas de MCJ sont sporadiques, c'est-à-dire que la maladie est d'origine inconnue et qu'elle survient dans le monde à un taux constant d'environ un cas par million d'habitants. La forme familiale est associée à une mutation génétique et responsable de 5 % à 10 % des cas. Moins de 5 % des cas de MCJ sont d'origine iatrogène; ces cas peuvent résulter de la transmission de l'agent causal par des instruments de chirurgie contaminés, par la greffe de cornée ou de dure-mère ou par l'administration d'hormones de croissance obtenues à partir d’hypophyses humaines.

La vMCJ et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) seraient toutes les deux causées par des prions. Les prions sont des formes anormales d'une protéine normale. La forme anormale est collante et s'agglutine dans le cerveau pour former ce qu'on appelle des plaques amyloïdes. La vMCJ s'associe fortement à la consommation de viande contaminée et de produits provenant de bovins infectés par l'ESB. Par contraste, 90 % des cas de MCJ classique n'ont pas de causes identifiables (MCJ sporadique). On soupçonne que des facteurs génétiques pourraient rendre une personne sensible à la vMCJ.

Population touchée

De 1995 à la mi-décembre 2009, 217 cas humains de vMCJ ont été déclarés dans 11 pays. La majorité de ces cas (170) ont été identifiés au Royaume-Uni. Il y avait aussi 25 cas en France, 5 en Espagne, 4 en Irlande, 3 aux États-Unis, 3 aux Pays-Bas, 2 au Portugal, 2 en Italie, et 1 chacun au Canada, au Japon et en Arabie Saoudite. On croit que 7 des cas survenus à l'extérieur du Royaume-Uni et de la France, dont celui observé au Canada, résultaient probablement de l'exposition à l'agent de l'ESB au Royaume-Uni. En effet, ces personnes avaient fait un séjour prolongé au Royaume-Uni au plus fort de l'épidémie d'ESB. L'incidence de vMCJ au Royaume-Uni a atteint son pic en 1999 et est en baisse depuis. Par contraste, le nombre de cas signalés en France est en hausse depuis 2005. L'évolution future des épidémies de vMCJ reste incertain (CDC, 2007).

Risques pour la santé

Comme l'ESB, la vMCJ infecte le cerveau et forme des cavités spongieuses dans le tissu cérébral. Les caractéristiques cliniques de la vMCJ sont les suivantes :

  • mouvements involontaires;
  • symptômes sensoriels souvent douloureux;
  • dépression;
  • anxiété;
  • cauchemars ou hallucinations;
  • troubles de mémoire;
  • démence.

L'évolution clinique peut durer jusqu'à deux ans et aboutit au décès. Il n'y a pas de traitement connu ni pour l'ESB ni pour la vMCJ. La probabilité de développer la vMCJ par consommation de tissus de bovins infectés est extrêmement faible. Cependant, les conséquences pour la personne qui développe cette maladie sont très graves, puisque la vMCJ est une maladie irréversible dont l'issue est invariablement fatale.

Des mesures appropriées de santé animale et publique éliminent en grande partie le risque que des produits bovins infectés par l'ESB se retrouvent sur le marché. En conséquence, le risque de contracter la vMCJ par consommation de bœuf et de produits du bœuf dans les pays où l'ESB est présente semble extrêmement faible. Il reste toutefois de nombreuses incertitudes entourant le risque potentiel. Ces incertitudes comprennent la période d'incubation entre l'infection et l'apparition clinique de la vMCJ, le nombre de personnes infectées qui restent asymptomatiques, l'efficacité du système de surveillance mis en œuvre dans le pays particulier et le degré de conformité aux mesures de santé publique concernant l'ESB. Ces facteurs pourraient réduire l'efficacité des mesures de protection de la santé publique. Il est actuellement impossible de déterminer avec précision le risque de contracter la vMCJ par consommation de produits bovins contaminés.

Gestion des risques

Si la probabilité actuelle de développer la vMCJ par consommation de produits bovins infectés est extrêmement faible, les conséquences économiques, sociales et personnelles sont considérables. Il est donc important de gérer les risques liés à la vMCJ afin de protéger la santé publique.

Selon la Société canadienne du sang, l'ESB et la vMCJ présentent un risque extrêmement faible pour le système d'approvisionnement en sang du Canada. Néanmoins, par mesure de sécurité et à titre préventif, le Canada a adopté une politique d'exclusion relativement à la vMCJ. À l'heure actuelle, n'est pas admissible au don de sang ou de plasma au Canada toute personne qui : a passé une période cumulative de trois mois ou plus au Royaume-Uni ou en France entre 1980 et 1996; a passé une période cumulative de cinq ans ou plus dans des pays de l'Europe de l'Ouest autres que le Royaume-Uni ou la France depuis 1980; a reçu une transfusion sanguine au Royaume-Uni, en France ou en Europe de l'Ouest depuis 1980.

La détection de prions dans le sang préviendrait la transmission interhumaine de la vMCJ par transfusion sanguine. Le test EP-vCJDTM de dépistage sanguin développé par Amorfix Life Sciences Ltd. est un nouveau test ante mortem de dépistage de la vMCJ utilisé en France. Des échantillons de sang provenant de 39 000 donneurs ont démontré une spécificité de 99,95 %, dépassant le niveau de 99,85 % requis par le service de transfusion sanguine du Royaume-Uni. Cependant, en décembre 2009, le test EP-vCJDTM n'a pas détecté des échantillons positifs pour la vMCJ fournis par le NIBSC (National Institute for Biological Standards and Control). Amorfix a amélioré la sensibilité de son test EP-vCJDTM et attend maintenant l'examen et l'approbation du NIBSC.

La plus importante mesure de gestion des risques liés à l'ESB est l'interdiction d'ajouter des farines de viande et d'os provenant de mammifères à la nourriture destinée aux bovins et à d'autres ruminants. Cela comprend la destruction des matériels à risques spécifiés (p. ex. les tissus de la cervelle et de la moelle épinière) qui posent le plus grand risque d'infectivité. On réduira grandement le risque de propagation de l'ESB au bétail en assurant la conformité à ces mesures, en abattant les animaux malades et en éliminant le recyclage potentiel des matériels en provenance de bovins infectés par l'ESB. Combinées à un solide système de surveillance de la santé animale et publique, ces mesures réduisent de façon marquée le risque de transmission interbovine de l'ESB, ce qui fait baisser encore plus le risque de développement de la vMCJ chez les humains.

 

Liens utiles

Canadian Blood Services - vCJD FAQs. 
http://www.bloodservices.ca/centreapps/internet/uw_v502_mainengine.nsf/web/C123D1CF53643BD285256AB1005276EA?OpenDocument

Centers for Disease Control and Prevention (CDC) - vCJD risk for travelers http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd/risk_travelers.htm
 
Public Health Agency of Canada - Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance System
http://www.phac-aspc.gc.ca/hcai-iamss/cjd-mcj/cjdss-ssmcj/stats_e.html
http://www.phac-aspc.gc.ca/cjd-mcj/vcjd-faq-eng.php

The UK National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit
http://www.cjd.ed.ac.uk/

World Health Organization - Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet. http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs180/en/

 

Lectures complémentaires

Amorfix Life Sciences Ltd. Amorfix blood test for vCJD completes testing at second      blood center in France. Accessed on Feb 9, 2010: http://www.amorfix.com.

Brown P, Will RG, Bradley R, Asher DM, Detwiler L. 2001. Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns. Emerging Infect Diseases 7(1): 6-16.

Coulthart MB, Cashman NR. 2001. Variant Creutzfeldt–Jakob disease: a summary of current scientific knowledge in relation to public health. Canadian Medical Association Journal 165(1): 51-58.

Lewis RE, Tyshenko MG. (2009). The impact of social amplification and attenuation of risk and the public reaction to mad cow disease in Canada. Risk Anal. 29(5):714-28.

Molesworth AM, Cousens SN, Gill ON, Ward HJ. Variant Creutzfeldt-Jakob disease in the United Kingdom: a country-wide or local risk? J Epidemiol Community Health. Aug 19, 2009. Ahead of print.

Peden AH, Ritchie DL, Ironside JW. 2005. Risks of transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Folia Neuropathol 43(4): 271-278.

Wilson K, Graham I, Ricketts M, Dornan C, Laupacis A, Hebert P. (2007). Variant Creutzfeldt-Jakob disease and the Canadian blood system after the tainted blood tragedy. Soc Sci Med. 64(1):174-85.

Yeung RMW, Morris J. 2001. Food safety risk Consumer perception and purchase behaviour. British Food Journal103 (3): 170-186.

 

Collaborateurs : Roxanne Lewis

Dernière mise à jour :  le 2 juin 2010

 

 


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